Перейти к контенту
Конференции клуба Родим и вырастим
anusha*

Низкорослость(дефицит СТГ)

Рекомендуемые сообщения

АндМарин*, это точно, что у нас ниже плинтуса ИФР. Только, что с этим делать и, что оно обозначает я так и не нашла за ночь. Поеду врача мучить. А как у вас опухоль мозга нашли? МРТ?

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

Гипопитуитаризм (гипофизарный нанизм)

 

— недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ.

 

Этиология • Опухоли гипофиза, обычно аденомы (см. Аденома гипофиза) и краниофарингиомы (см. Краниофарингиома), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями • Синдром Шеена • Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза • Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции.

 

Генетические аспекты • Синдром 18р- (147250, делеция в хр. 18, Â), а также (146390, Â): характерны слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ • Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией половых органов.

 

Факторы риска • Травмы головы • Беременность и роды.

 

Патоморфология • Деструкция передней доли гипофиза • Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

 

Клиническая картина определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деструкции ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и гонадотропинов, и лишь позднее развивается недостаточность ТТГ, АКТГ и пролактина.

 

• Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карликовость (см. Карликовость гипофизарная) и другие формы карликовости.

 

• Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия половых органов у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андрогенов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин.

 

• Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.

 

• Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по некоторым клиническим проявлениям отличают от первичной (вызванной поражением надпочечников) •• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников ••• Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего меланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и АКТГ образуются из одной большой молекулы-предшественника — проопиомеланокортина, уровень же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме) ••• При вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не характерна •• При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и повышение уровня K+ в сыворотке) минимален, т.к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в коре надпочечников в большей мере зависит от ренина и ангиотензина, чем от АКТГ.

 

• Недостаточность пролактина может стать причиной послеродовой недостаточной лактации при синдроме Шеена, но не вызывает других клинических проявлений.

 

• Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (см. Диабет несахарный).

 

Диагностика

 

• Первый этап диагностики гипопитуитаризма — оценка функции органов-мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад).

 

• Оценка гормонов гипофиза •• СТГ. Базальный уровень СТГ обычно низок для прямого определения, поэтому для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы ••• Гипогликемия, вызванная инсулином, — наиболее эффективный стимулятор СТГ. Препарат инсулина в дозе 0,1–0,15 ЕД/кг вводят в/в, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин. Вслед за уменьшением концентрации глюкозы, обычно максимальной через 30 мин, следует подъём СТГ до уровня, превышающего у здоровых лиц 8–10 нг/мл. При проведении пробы необходимо тщательно наблюдать за больным; появление при гипогликемии симптомов со стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения р-ра декстрозы ••• Аргинин, глюкагон с пропранололом и физическая нагрузка — другие методы стимуляции секреции СТГ •• Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммунологически, однако низкое содержание гормонов с трудом позволяет разграничивать патологию от нормы, поэтому оценку проводят только в особых ситуациях ••• При гипофункции щитовидной железы (например, низкое содержание Т4 и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о поражении самой железы; низкая (или на нижней границе нормы) величина ТТГ позволяет с большой вероятностью предполагать гипопитуитаризм ••• При недостаточности надпочечников (например, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на нижней границе нормы) уровень АКТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуитаризм ••• У женщин в постменопаузе или у мужчин с неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ и ФСГ высокие; низкие (или на нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм.

 

• Другие провокационные пробы •• Гипогликемия, вызванная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола можно определять в тех же образцах крови, в которых измерялся уровень СТГ. Увеличение кортизола в сыворотке (по меньшей мере от 10 мкг% до уровня 20 мкг% или выше) указывает на нормальную функцию всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы •• Метирапоновый тест ••• Метирапон ингибирует 11-b-гидроксилирование (этап образования кортизола из его предшественника, 11 дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс АКТГ из гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11-дезоксикортизола ••• Повышение уровня 11-дезоксикортизола сыворотки после введения метирапона указывает на то, что резервный АКТГ в гипофизе и ответ надпочечников на АКТГ нормальны.

 

Специальные исследования • Исследование полей зрения • Рентгенография органов грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей) • МРТ или КТ головного мозга.

 

Лечение

 

• Причину гипофизарной недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) следует установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транссфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией.

 

• Гормональная заместительная терапия (дозы препаратов и схемы лечения подбирают индивидуально) •• Соматотропин — для стимуляции роста у детей с изолированным дефицитом СТГ или с пангипопитуитаризмом •• Тиреоидные гормоны — в качестве заместительной терапии •• Гидрокортизон — в качестве заместительной терапии •• Комбинация «эстроген–прогестерон» — для нормализации менструальной функции, тестостерон — мужчинам для восстановления либидо и потенции •• Гонадотропины или гонадолиберин — при бесплодии.

 

Наблюдение. Оценку состояния пациента после гормональной терапии осуществляют через 3 и 12 мес. Для больных с опухолью гипофиза в план исследования включают оценку полей зрения, функции щитовидной железы и надпочечников, визуализацию «турецкого седла».

 

МКБ-10 • E23.0 Гипопитуитаризм • E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм • E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур.

 

ММА им. Сеченова

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

beitso, как проба прошла? все ок?

 

гормон роста в печени превращается в ИФР. Низкий уровень ИФР свидетельствует о недостатке ГР. Что в принципе подтверждает предварительный диагноз....
ИФР будет в норме, когда в организме будет достаточно ГР. Этот анализ используют также для оценки результативности терапии ГР.
А как у вас с костным возрастом?

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

anusha*, круто (других слов просто нет)!!! СПАСИБО!!
Вчера делоли пробы с клофелином - это ужасно!!! Во-первых, забор делали без катетера (сказали, что кровь бы не пошла), т.е. 5 раз кололи руки, дочка орала на всю больницу :cryyy: Попеременно с мужем носили её на руках, следили, чтобы не уснула. Сам результат будет готов вечером. Думаю, что завтра будет проба с инсулином - опять пять раз колоть руки :sm-tomat:
Костный возраст у нас на 3,5 года (ей самой в конце октября будет 5 лет).
ТТГ и Т4 у нас в норме (обычный анализ крови на гормоны).

 

Почему-то наш врач говорит, что еще лечить её (если подтвердится диагноз) немного рановато, они обычно лечат детей постарше. Но я читала, что чем раньше начать, тем лучше вырастет. Какое ваше мнение?
Гормоны только до 18 лет выписывают бесплатно и в общем-то на этом заканчивают лечение, но это же тоже не верно, так? Гормон роста не только за линейный рост отвечает, но и за рост всего остального, в т.ч. и за вопрос старения организма.
В общем, совсем не радостно... :(

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

Ну вот, наши анализы готовы:
ГР1=3,2
ГР2=10,4
ГР3=13,2
ГР4=3,2
ГР5=3,3
Норма написано от 0 до 20

 

Врач говорит же, что низкий уровень. Собираются выписывать ни с чем!!! Записывают на МРТ (когда тоже непонятно, может и через несколько месяцев), а перед МРТ опять будут делать пробы с клофелином. У меня ощущение какой-то обманутости - зачем тогда ребенка мучили, раз ни к чему не пришли?! :pod-tches:

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

beitso, а пробы с инсулином не будут делать?

 

ручки у вас крупные достаточно, нам уже 5 лет, а ручки на 2--2,5года только и ножка 23р....

 

про нас - после 6м начала развиваться гидроцефалия (гидроцефальный синдром) сначало лечились диакарбом, но не помогло - в 10м настала полная гипотония (до этого уже почти ходила, а занеделю слегла и даже не поворачивалась на бок), в результате обострение гидроцефалии (желудочки по 20мм (минимум 3-4мм), хотя голова не очень большая была, 49см) да, сделали МРТ а там опухоль оказалась... сначало поставили шунт, а через месяц удалили опухоль (доброкачественная)....

 


у нас получается все ОК с гормонами, будем надеятся что подрастем, я эти пробы очень боюсь.... щас пьем йодомарин только.... правда врач назначил по 1/2 (весной пили по 1т 2 р/д) 1р в день, но мне не удается ее рзлопать, все крошится... даю через день по целой... витамины не даю пока.... думаю подавать месяц йодомарин с Элькаром, потом витамины месяц, и потом опять йодомарин...

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

АндМарин*, да, у вас тоже печальная история. Но вам гормоны-то и нельзя же пить? Врач сказала, что гормоны способствуют не только линейному росту, но и росту опухолей.
С инсулином говорят нет, мол боятся чего-то. Якобы перед МРТ сделают еще раз с клофелином. Завтра сама с врачом поговорю. Все зависит от норм выброса ГР при пробе с клофелином. Если норма более 10, как написано в ссылке, которую вы дали, но у нас все ок, если же норма выброса ГР более 20, то у нас патология.

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

1 ноября опять ложимся - на повторные пробы, если подтвердятся, то начнем ГР принимать после МРТ (21 декабря).

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

beitso,

 

Вчера делоли пробы с клофелином - это ужасно!!! Во-первых, забор делали без катетера (сказали, что кровь бы не пошла), т.е. 5 раз кололи руки, дочка орала на всю больницу cry_1.gif Попеременно с мужем носили её на руках, следили, чтобы не уснула. Сам результат будет готов вечером. Думаю, что завтра будет проба с инсулином - опять пять раз колоть руки

 

Бедный ребенок. :cryyy: Очень Вас понимаю и сочувствую..... Держитесь!!!!

 


Ну вот, наши анализы готовы:
ГР1=3,2
ГР2=10,4
ГР3=13,2
ГР4=3,2
ГР5=3,3
Норма написано от 0 до 20

 


Если честно, совсем не понимаю эти результаты....... 0 - не может быть нормальным значением.....
У нас максимальное значение было - 3,4 при норме >10.

 

Врач говорит же, что низкий уровень. Собираются выписывать ни с чем!!! Записывают на МРТ (когда тоже непонятно, может и через несколько месяцев), а перед МРТ опять будут делать пробы с клофелином. У меня ощущение какой-то обманутости - зачем тогда ребенка мучили, раз ни к чему не пришли?!

Что значит низкий уровень????? Что он высокий должен быть????? Бред какой-то...... Повторная проба - это ужас!!!!

 

Проба - это конечный этап для подтверждения диагноза... Предварительный - это низкий уровень ИРФ (Соматомедин С). Вам должны были дать внятный ответ по результатам проведенной пробы - есть дифецит или нет. Если точно все в порядке и уровень ГР в норме - смысла делать вторую пробу (с инсулином) нет.
а МРТ делается для того чтобы убедиться, что нет противопоказаний к проведению терапии.....

 


Почему-то наш врач говорит, что еще лечить её (если подтвердится диагноз) немного рановато, они обычно лечат детей постарше. Но я читала, что чем раньше начать, тем лучше вырастет. Какое ваше мнение?

деньги банально экономят..... :ranting: ох.....

 

какой смысл ждать?! например, выявили у ребенка диабет, сразу начинают лечение. Есть диагноз - значит должно быть лечение!!! Сразу!!!
Организм и так слабенький из-за того что не хватает гормона, рост сильно отстает от сверстников....

 

И ребенок уже в таком возрасте и сам понимает, что самый маленький ... Психологические проблемы и комплексы не за горами.....

 

Поставили диагноз, убедились, что противопоказаний нет - надо начинать сразу. И еще - доза в таком возрасте значительно меньше, чем например 7-10 лет - значит и уколы менее болезненные...

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

Национальный Консенсус
Диагностика и лечение соматотропной недостаточности

 

Российская Академия Медицинских Наук
Министерство Здравоохранения и Социального Развития РФ
Российская Ассоциация Эндокринологов
Национальный Консенсус
Диагностика и лечение соматотропной недостаточности у детей

 

Положения настоящего Консенсуса разработаны:

 

ГУ Эндокринологический Научный Центр РАМН, Москва:
В.А. Петеркова, директор Института детской эндокринологии ГУ ЭНЦ РАМН, профессор,
О.В. Фофанова, доктор медицинских наук, руководитель Центра Роста ГУ ЭНЦ РАМН,
А.Н. Тюльпаков, доктор медицинских наук,
Т.В. Семичева, доктор медицинских наук, профессор,
О.Б. Безлепкина, доктор медицинских наук,
Н.Н. Волеводз, кандидат медицинских наук.

 

Российская Медицинская Академия последипломного образования, Москва:
Э.П. Касаткина, профессор, руководитель кафедры эндокринологии детского и подросткового возраста,
Л.Н. Самсонова, кандидат медицинских наук, доцент.

 

Республиканская детская клиническая больница, Москва:
М.Е. Карманов, заведующий отделением эндокринологии.

 

Московский Эндокринологический Диспансер:
О.В. Духарева, главный детский эндокринолог Москвы.

 

Морозовская детская клиническая больница, Москва:
Е.Е. Петряикина, кандидат медицинских наук, заведующая отделением эндокринологии.

 

Проект настоящего Консенсуса обсужден с региональными главными детскими эндокринологами Российской Федерации на Всероссийской Научно-Практической Конференции Педиатров-Эндокринологов «Эндокринологические аспекты здоровья детей (с международным участием)», Москва, 27-28 ноября 2003 г.

 

Целью разработки Национального консенсуса «Диагностика и лечение соматотропной недостаточности у детей (2005)» является совершенствование диагностики и заместительной терапии рекомбинантным гормоном роста человека у детей и подростков с соматотропной недостаточностью в Российской Федерации. Материалы Национального Консенсуса отражают отечественный и международный опыт по данной проблеме.

 

С 1985 года в клинической практике используются рекомбинантные препараты гормона роста (ГР) человека. Согласно международному Научному Обществу по Изучению Гормона Роста (2001), около 100 000 детей во всем мире получают лечение рекомбинантным ГР человека. Учитывая длительность (в течение многих лет), необходимость тщательного мониторинга, и высокую стоимость лечения ГР, в большинстве развитых стран разработаны Национальные Консенсусы о показаниях, дозах, безопасности и длительности применения ГР при дефиците ГР у детей и взрослых. В настоящем Консенсусе отражены основные положения следующих документов: 1. «Консенсус 1999 г. по Диагностике и Лечению Дефицита Гормона Роста у Детей и Подростков» ["Consensus Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Growth Hormone (GH) Deficiency in Childhood and Adolescents: Summary Statement of the GH Research Society"], разработанного международным Научным Обществом по изучению Гормона Роста (Growth Hormone Research Society, GRS) в октябре 1999 г. и опубликованного в 2000 г.; 2. «Критическая Оценка Безопасности Применения Рекомбинантного Гормона Роста Человека: Заключение Научного Общества по Изучению Гормона Роста, 2000» [Critical Evaluation of the Safety of Recombinant Human Growth Hormone Administration: Statement from the Growth Hormone Research Society, 2000], опубликованного в 2001 г.; 3. «Рекомендации Американской Ассоциации Клинических Эндокринологов по Использованию Гормона Роста у Взрослых и Детей, редакция 2003» ["AACE Medical Guidelines for Clinical Practice for Growth Hormone Use in Adults and Children. 2003 Update"]

 

В Российской Федерации по состоянию на март 2005 г. зарегистрированы следующие препараты рекомбинантного ГР: Генотропин (Пфайзер, США), Нордитропин и Нордитропин Симплекс (Ново Нордиск, Дания), Хуматроп (Эли Лили, США), Сайзен (Арес-Сероно, Швейцария). Все эти препараты имеют одинаковую ростстимулирующую активность и вводятся мультидозными шприц-ручками соответствующих фирм-производителей.

 

Классификация

 

Различают тотальный и парциальный дефицит ГР; изолированный, или сочетанный с дефицитом других тропных гормонов аденогипофиза (множественный дефицит гормонов аденогипофиза, МДГА); врожденный и приобретенный; идиопатический и органический. Врожденный гипопитуитаризм (ГП) имеет место у детей с патологией генов; может быть составной частью «синдромов дефекта среднего мозга». Причиной приобретенного ГП являются опухоли центральной нервной системы, из них наиболее частая краниофарингиома; облучение головы и шеи по поводу злокачественных опухолей; химиотерапия; инфекционные заболевания мозга (энцефалит, менингит); токсоплазмоз; сосудистая патология (аневризмы сосудов в гипоталамо-гипофизарной области) и др.

 

Диагностика соматотропной недостаточности

 

При исключении других причин низкорослости (врожденный гипотиреоз, синдромальная низкорослость [обязательно исследование кариотипа у всех девочек с ростом < -2 SDS, вне зависимости от наличия или отсутствия фенотипа синдрома Шерешевского-Тернера], врожденные системные заболевания скелета, депривационный нанизм, тяжелая соматическая патология и др.):

 

Антропометрия
# Дефицит роста: рост <-2.0 SDS для хронологического возраста и пола, при пропорциональном телосложении;
# Замедление скорости роста: < -1.0 SD от популяционной средней;

 

У детей с приобретенными формами дефицита ГР (опухоли ЦНС) и ГР-опосредованными гипогликемиями может отсутствовать задержка роста < -2 SD.

 

Костный возраст
# Задержка костного созревания на 2 и более года от хронологического.

 

Магнитно-резонансная томография головного мозга
# Проводится до ГР-стимулирующих проб при подозрении на объемный процесс головного мозга, в остальных случаях - - после гормональной верификации соматотропной недостаточности.

ГР-стимулирующие пробы
# Однократное измерение базального уровня ГР в крови не имеет диагностического значения.
# Диагностический уровень пика ГР в крови составляет менее 10 нг/мл; тотальный дефицит ГР: до 7 нг/мл, парциальный дефицит ГР: 7-1 0 нг/мл.
# Для провокационных проб используются клофелин, инсулин, L-ДОПА, аргинин. В качестве первой пробы используется клофелин. Точки забора проб крови: клофелин, L-ДОПА: 0, 30, 60, 90, 1 20 мин; инсулин, аргинин: 0, 1 5, 30, 45, 60, 90, 1 20 мин. Все модифицированные тесты (2-3 точки) не являются достоверными.
# У детей младшего возраста (до 5 лет) следует избегать пробы с инсулином, при необходимости ее проведения доза инсулина составляет 0.05-0.07 ЕД/кг. Проба с инсулином противопоказана при выраженной гипогликемии (базальный уровень сахара крови < 3 ммол/л), эпилепсии, и/или лечении ее в анамнезе, текущей терапии противоэпилептическими препаратами, патологии сердца.
# При выявлении на первой пробе пика выброса ГР > 10 нг/мл вторая проба не проводится, диагноз дефицита ГР исключается.
# Тесты на стимуляцию ГР проводятся в стационаре, после ночного голодания, по стандартному протоколу, обученным персоналом, в присутствии врача.

 

Один ГР-стимулирующий тест является достаточным при:
# Сочетании значительного дефицита роста (< -3 SDS) и низкого уровня ИРФ-1 в крови;
# Множественном дефиците гормонов аденогипофиза;
# Патологии центральной нервной системы по данным МРТ: триада (гипоплазия аденогипофиза/эктопия нейрогипофиза/аплазия гипофизарной ножки).

 

ГР-стимулирующий тест можно отложить при:
# Возрасте ребенка младше 3 лет, с гипогликемиями и симптоматикой МДГА.

 

ГР-стимулирующие тесты можно не проводить при:
# Наличии в анамнезе операции по поводу краниофарингиомы;

 

Базальные уровни гормонов в крови
# Низкие уровни ИРФ-1 и ИРФСБ-3 (< -2 SDS для хронологического возраста и пола), в совокупности с ГР-стимулирующими тестами, подтверждают дефицит ГР, при исключении других причин низких значений данных показателей. Нормальные значения ИРФ-1 и ИРФСБ-3 не исключают наличие соматотропной недостаточности.
# ТТГ, свободный Т4, пролактин, кортизол. При вторичном (центральном) гипотиреозе может быть умеренное (не выше 7 мЕд/л) повышение уровня ТТГ

 

Лечение соматотропной недостаточности

 

Дозировка

 

Доза ГР при соматотропной недостаточности у детей и подростков составляет 0.033 мг/кг/сутки (0.1 МЕ/кг/сутки). У детей, имеющих дефицит роста при вступлении в пубертат, возможно увеличение дозы до 0.045-0.05 мг/кг/сутки.

 

ГР вводится подкожно, ежедневно, перед сном, с использованием мультидозных шприц-ручек.

 

Противопоказания

 

Применение ГР противопоказано при:
# Закрытых зонах роста (в заместительных дозах);
# Наличии активных злокачественных новообразований, при прогрессирующем росте интракраниальных опухолей;
# Гиперчувствительности к любым составляющим препарата или растворителя.

 

До начала назначения ГР интракраниальные опухоли должны быть инактивированы, а противоопухолевая терапия завершена. Отсутствие роста внутричерепной опухоли или ее рецидива должно быть документировано в течение 6-12 месяцев до начала лечения ГР (доброкачественная опухоль), или 24 месяцев (злокачественная опухоль). Дети после операций по поводу опухолей мозга, получающие ГР, должны наблюдаться совместно с онкологом и нейрохирургом.

 

Сроки прекращения терапии

 

Ростстимулирующая терапия ГР продолжается до достижения конечного роста, или до закрытия эпифизарных зон роста.

 

Терапия ГР прекращается при:
# достижении скорости роста менее 2 см/год на фоне лечения ГР;
# достижении костного возраста 14-1 5 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков;
# достижении социально-приемлемого роста; девочки: 155-160 см, мальчики: 165-170 см.

 

При наличии гипопитуитаризма необходимо замещение соответствующих тропных функций гипофиза. Заместительная терапия включает L-тироксин при вторичном гипотиреозе, гидрокортизон (кортеф) при вторичном гипокортицизме, половые стероиды при гипогонадизме и минирин при несахарном диабете. Заместительная терапия гипогонадизма начинается по достижении костного возраста 1 2 лет у девочек и 14 лет у мальчиков.

 

Мониторинг

 

Мониторинг детей и подростков с соматотропной недостаточностью, получающих лечение ГР, должен осуществляться регулярно педиатром-эндокринологом по месту жительства. Кратность осмотра врача — 1 раз в 3 месяца (в начале терапии), затем — 1 раз в б месяцев. Основными параметрами мониторинга являются: (1) определение ростового ответа на лечение ГР; (2) коррекция дозы ГР; (3) оценка побочных эффектов.

 

Антропометрия. Антропометрические параметры мониторинга включают определение ростового ответа на лечение ГР: (1) увеличение абсолютных показателей роста; (2) динамика скорости роста.

 

Гормональный статус. Гормональный мониторинг включает контроль уровней свободного Т4, кортизола (до начала терапии глюкокортикоидами), ЛГ, ФСГ, половых стероидов (по достижении пубертатных значений костного возраста) и ИРФ-1 в крови.

 

Окулист. Консультация окулиста с осмотром глазного дна показана до и в процессе лечения ГР у всех детей. При появлении симптомов доброкачественной внутричерепной гипертензии (головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения) консультация окулиста проводится внепланово, с последующей консультацией невропатолога по показаниям.

 

Костный возраст. Мониторинг костного возраста (1 раз в год) используется для определения остающегося ростового потенциала до достижения пациентом конечного роста, и сроков начала заместительной терапии половыми стероидами при вторичном гипогонадизме.

 

Побочные эффекты

 

Многолетний отечественный и зарубежный опыт по изучению побочных эффектов применения рекомбинантного ГР у детей с дефицитом ГР показал безопасность данного лечения. Выраженные побочные эффекты на фоне лечения ГР у детей очень редки. Они включают отеки, артралгию, доброкачественную внутричерепную гипертензию, препубертатную гинекомастию. При развитии побочных явлений доза ГР может быть уменьшена (на 30-50%), либо временно прекращена, и через 2-4 недели возвращена к оптимальной.

 

При отсутствии других факторов риска нет никаких данных, что риск развития лейкемии, рецидива опухолей мозга, соскальзывания головки бедренной кости, или диабета повышен у детей, длительное время получающих ГР.

 

Ре-диагностика

 

По достижении конечного роста, пациенты должны подвергаться ре-диагностике для подтверждения диагноза соматотропной недостаточности. Ре-диагностику следует проводить после 1-3 месячного перерыва в лечении ГР. В ре-тестировании используется проба с инсулином; диагностический уровень ГР составляет менее 3 нг/мл. Ре-тест должен проводиться при адекватной заместительной терапии всех тропных функций гипофиза.

 

Не нуждаются в ре-диагностике пациенты с:
# Множественным дефицитом гормонов аденогипофиза;
# Приобретенными гипоталамо-гипофизарными повреждениями вследствие операций на гипофизе и облучением гипоталамо-гипофизарной области;
# Триадой на МРТ (гипоплазия аденогипофиза/агенезия гипофизарной ножки/эктопия нейрогипофиза);
# Дефектами генов системы «ГР-ИРФ-1».

 

В случае подтверждения дефицита ГР лечение ГР возобновляется в метаболических дозах, составляющих 0.003-0.01 мг/кг/сут, подкожно, ежедневно, под контролем уровня ИРФ-1 в крови. Данное лечение целесообразно для достижения нормального пика костной массы и компенсации метаболических нарушений, обусловленных дефицитом гормона роста.

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

Национальный Консенсус
Диагностика и лечение соматотропной недостаточности

 

# Диагностический уровень пика ГР в крови составляет менее 10 нг/мл; тотальный дефицит ГР: до 7 нг/мл, парциальный дефицит ГР: 7-1 0 нг/мл.

Да, я тоже читала, НО:
У нас врач говорит, что мол не 10, а 20 норма - вот кому тут верить :wacko:

 

С инсулином делать не будут - боятся, повторно проведут опять с клофелином. Как тут вопрос нормативов прояснить еще - надо думать.

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

beitso,
все равно не понятно...
вы писали "норма от 0 до 20". :vertag: значит получается, что должно быть больше 20?!?! :confus:

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

anusha*, все верно - вот и говорят, что должно быть выше 20 в максимальном выбросе - у нас нету. Сегодня взяли повторные пробы - завтра посмотрим результат. Еще хотят посмотреть уровень кортизола в крови. Интересно, для чего? У меня там муж лежит, а он в мед терминах не очень понимает - вот я и переспрашиваю. Погуглила "кортизол" - вроде бы нужно тоже. У нас он может быть понижен, т.к. она 13 кг веса, а это "кожа да кости".
Эх, эта неопределенность.

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

Из больницы мы выписались. Вторые пробы тоже показали нехватку ГР и поэтому нам диагноз подтвердили - соматотропная недостаточность. При этом брали анализ на др гормоны, которые вырабатывает гипофиз, чтобы проверить его работоспостобность - все в норме, значит только ГР не вырабатывает. Турецкое седло в норме (снимок черепа делали).
Теперь 21 декабря делаем МРТ и начинаем приём ГР каждый день в 21:00.
Сказали оформлять инвалидность - проблемно это делать?

Поделиться этим сообщением


Ссылка на сообщение
Поделиться на других сайтах

Пожалуйста, авторизуйтесь, чтобы оставить комментарий

Вы сможете оставлять комментарии после авторизации



Войти

×